假如你有持續乾咳、呼吸不順及容易患上感冒等症狀,別以為只是一般呼吸系統的小問題,這有可能是你身體已發出警號,若不及早確診,後果將可大可小。

在眾多的呼吸系統疾病之中,肺纖維化是常被人忽略的疾病。肺纖維化是指肺部組織受到炎症的影響,令肺泡被纖維物質取代,猶如肺部出現了疤痕組織一樣,使原來如海綿般柔軟的肺部組織變成像混凝土般堅硬,失去彈性,逐步喪失收縮、舒張及氣體交換的能力。患者會有氣促、胸口悶痛及乾咳等徵狀,嚴重時更會出現無法呼吸,最終導致呼吸功能衰竭。

肺纖維化可分為原發性和繼發性,原發性肺纖維化暫時仍原因不明,醫學界估計這與免疫反應異常有關;而繼發性的臨床症狀較輕,主要是由自身免疫性疾病所致,如類風濕關節炎、系統性紅斑狼瘡等;或由部分抗癌、化療藥物,以及針對癌症的胸部放射性治療誘發;還有,部分患有吞嚥障礙或胃酸倒流的患者,亦有機會患上此病。

五六十歲長者高危

根據外國統計數字顯示,每十萬人當中便有四十名患者。肺纖維化的存活率很低,五年的存活率少過一半,而十年的存活率更少於一成。然而,年介五六十歲是肺纖維化發病的高峰期,早期病變以肺泡壁發炎為主,病徵包括呼吸不順、乾咳、乏力及容易感冒等;及至病發中期進入瀰漫性肺纖維化時,患者明顯消瘦、呼吸困難、胸口痛、時有發燒,以及指甲和嘴唇發紫等;當進入晚期的肺泡壁纖維化時,患者的抵抗力大幅下降、經常發燒、手指變形如火柴頭,以及下肢浮腫,嚴重時更會出現急性呼吸衰竭,甚至死亡。

由於大部分患者在確診時已屬中晚期,故患者如發現有類似的病徵便應及早確診,透過胸部X線檢查,特別是以胸部低劑量電腦掃描(LDCT)以發現患者的肺纖維化影像,以及支氣管鏡肺活檢(TBLB) 檢查,確定肺泡萎縮及肺纖維化的情況。

抑制纖維細胞增生

一直以來,肺纖維化被認為是慢性炎症所引起的,故治療方針以激素及免疫抑制劑為抗炎的作用。可惜,此類藥物只能作暫時紓緩有關的症狀,不能對付反覆的病情。及後有研究顯示,當人體接觸灰塵、煙霧及病毒等時會令肺泡出現急性炎症反應,刺激體內的纖維細胞及膠原合成增生,形成慢性肺纖維化。故此,現時在治療肺纖維化的重點,以抑制纖維細胞增生及膠原沉積為主。主要的治療為類固醇及免疫調節藥如Cyclophosphamide等,而此等藥物以早服為原則,不要賊過興兵,因為纖維化一旦成病則不能復原。所以,不少病人在中期及晚期才接受醫療,便錯失了治療的良好機會。此外,藥物如干擾素-γ(IFN-γ)及新型凝血酵素抑制劑(Dabigatran Etexilate)可減少或還原纖維化,阻止膠原蛋白質積聚,有效抑制肺纖維化的形成。

最後,呼吸是生存條件中最基本但非常重要的一環,如懷疑自己有肺纖維化的迹象時,便應及早求醫確診,以免肺功能受到永久性的破壞,影響生活質素。

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