也許沒有一個疾病比紅斑性狼瘡的挑戰更大，
幾乎每個器官都可能被侵犯，被誤診為任何一個病。
8年前，余孟潔剛產下女兒不久，左右兩頰突然出現像蚊子叮過的紅疹，過一個月不但沒好轉，原本一點一點的紅疹還變成兩邊對稱、大範圍的長條形。去看住家附近的皮膚科名醫，診斷是「黴菌感染」，開藥讓她擦，持續擦一年....
在擦藥期間，半年內，她出現關節痛，痛到蹲下無法站起來。手指也腫脹疼痛，尤其早上剛起床最厲害，讓她開不了房門的喇叭鎖。她直覺反應找人推拿，對方告知是「媽媽手」。
她跟先生都從事保險業。其中一個客戶是 醫院復健科的護士，職業警覺余孟潔的病不單純，建議她再檢查。她到檢驗所抽血驗尿，儘管血液報告值都在正常範圍，但檢驗所的人還是覺得她臉上的紅斑不對勁，建議她再到大醫院詳細檢查。
在大醫院，醫生告訴她「疑似紅斑性狼瘡」，因為她的症狀沒有符合診斷標準。吃了醫生開的類固醇後，紅斑退了、關節也不痛了。
半年後，端午前夕，一大群朋友到她家玩，可能因為事前打掃太累，余孟潔後來食慾不振，每天腹瀉，整個口腔也出現潰爛。到醫院複診時，血液檢查也出現異常，白血球數量降到1400個（成人正常值在4000～1萬個。少於4000個時，身體的防禦能力會降低，容易感染。再減少到少於1000個時，就易受感染而變成敗血症）。醫生確定她得紅斑性狼瘡，而且面臨大發病，醫生開出大劑量類固醇，好不容易把整個自體免疫反應壓下來。
之後幾年，她陸續經歷因為血紅素過低而貧血；血小板莫名低下，影響凝血功能，導致每次月事愈來愈長，可達十幾天，好幾年間每次來潮後她都得住院輸血小板、免疫球蛋白。還曾因為紅斑性狼瘡併發甲狀腺乳突癌，開刀治療；甚至一次住院期間還曾併發第6對視神經中風：突然劇烈頭痛嘔吐後昏厥，再醒來時右眼竟不能動，查不出原因。住院一個月以類固醇治療，才慢慢恢復視力。
至於紅斑起起伏伏出現，只要一曬太陽，紅得更厲害。余孟潔吃了兩、三年「奎寧」藥，紅斑才退去。現在，她白淨光滑的臉龐上，看不出紅斑曾有的痕跡。還有人問她用什麼保養品，皮膚怎麼那麼好、那麼白？她會俏皮地說：「可以吃類固醇。」
也許沒有一個疾病比紅斑性狼瘡的挑戰更大。它被醫界稱為「千面女郎」、「最偉大的模仿者」。
「千變萬化，幾乎所有器官都可能會被侵犯，」鑽研免疫疾病30多年、台中榮總副院長藍忠亮點出難處：「它可以像任何一個病，被誤診為任何一個病。」
紅斑狼瘡可以對身體許多部位發動攻擊，包括關節、皮膚、腎臟、心臟、血管和腦等，尤其最容易侵犯皮膚黏膜、腎臟、關節滑膜這三個器官系統。
但病情變化很大，可能每個人的症狀和用藥都不同。即使最容易被辨認，臉上出現有如蝴蝶雙翼的紅疹，也不是每個病人都會有。
它有時先攻擊滑膜（位於關節腔內，可保護關節軟骨），關節紅腫熱痛，讓人以為是一般關節炎或類風濕關節炎；有時攻擊先腎臟，讓人全身水腫，誤以為是腎臟病，台北榮總過敏免疫風濕科主任林孝義指出。
也有病人是被侵犯到中樞神經，引發精神問題或認知功能。
台中榮總藍忠亮副院長、陳得源主任的醫療團隊，就曾遇過因為憂鬱、精神分裂症狀，在家躲了3年，後來診斷是紅斑狼瘡，接受治療後，得以走出封閉的日子，賣牛肉麵過著正常生活。
甚至曾有龍發堂病人，因為下肢水腫被人帶去看病，從蛋白尿症狀，追查到底，才發現他是紅斑性狼瘡病人。
也有學校老師突然連學生的名字都認不得，不會教書，退縮在家，也是因為紅斑性狼瘡影響認知功能，經治療後，生活和工作如常。
過年前也有個62歲的女病人，因為情緒憂鬱、不講話，被老公誤以為失智，在神經科看很久。後來因為一直發燒，一位家醫科醫師幫她驗ANA抗體，發現驗出來的值很高，轉診到免疫風濕科，才確定是紅斑狼瘡侵犯中樞神經。
而台灣偏偏又是紅斑性狼瘡的好發地區。「台灣的紅斑性狼瘡盛行率，在全世界是數一數二的，」台中榮總副院長藍忠亮說。根據他和陽明大學藍忠孚教授合作分析健保資料，發現每10萬人口中約64人有紅斑性狼瘡（約歐美人的兩倍）。其中有很大的性別差異，女性得病機率約是男性的8.5倍，每10萬個女性，有113～114人得病，但每10萬個男性，只有13人得病。
紅斑性狼瘡常侵犯15～45歲的女性，尤其特別青睞二十幾歲的花樣年華。不過也有小孩跟老人得病。
藍忠亮提醒，如果莫名其妙長期疲倦、發燒、腹痛、關節痛、皮膚疹、掉頭髮、腎臟發炎、憂鬱、歇斯底里、抽搐痙攣、白血球低、溶血性貧血、一再流產……等等莫名出現的症狀，都要考慮紅斑狼瘡的可能，而且有愈多莫名症狀，得病機率愈大。
貼心提醒
陳得源主任援引國外研究建議，有紅斑性狼瘡家族史的人，即使沒有發病，也應該做血清檢測，因為有些人在未發病之前，已經產生抗核抗體（ANA），日後才出現症狀。
99％的紅斑性狼瘡病人經由抽血檢查，可以發現抗核抗體。如果沒有這個抗體，有紅斑性狼瘡的機率不大。
但驗出抗核抗體陽性，只代表發病的機率很高，必須好好追蹤，也有人帶著這個抗體卻不發病。另外，一些藥物（如降血壓藥）也會引起抗核抗體。所以，還需測定可萃取性抗核抗體（ENA）和抗DNA抗體。除了ANA抗體陽性反應外，還必須有相關症狀表現，才能確定是紅斑性狼瘡。
藍忠亮副院長更提醒，有些紅斑狼瘡病人會有其他自體免疫疾病。例如，有病人先發生甲狀腺機能亢進，一段時間後才發作狼瘡。他建議，有甲狀腺功能亢進的病人，可抽血加驗ANA抗體，如果驗出值很高，就要懷疑之後可能會有紅斑性狼瘡或其實已發病。
台大醫院免疫風濕科主任余家利指出，紅斑性狼瘡病人可以懷孕，但建議病情必須很穩定至少三個月，藥量減到最低，才考慮受孕。但懷孕之後，約三分之二的人，病情較差。
約七成病人會有狼瘡腎炎，造成腎臟功能受損，甚至腎衰竭、死亡。
狼瘡腎炎可能最初不會有什麼警訊或症狀，但對部份人最後會造成高血壓、腳水腫、血尿等。
一旦診斷出有紅斑性狼瘡，醫生通常會建議病人做檢查，評估腎臟功能，例如：尿液檢查（看尿中蛋白質濃度和紅血球數）、抽血檢測血中肌氨酸酐值（評估腎臟分解廢物的能力）。這些檢測得定時做，一旦查到有異狀，醫生會建議病人做腎臟切片，確認腎臟受損的嚴重度並安排進一步治療。
如何診斷紅斑性狼瘡？
狼瘡性狼瘡的名字可以回溯到19世紀，因為病人臉上常出現慢性瘢痕性的皮疹，像被狼咬過般而得名。
紅斑性狼瘡的症狀因人而異，美國風濕病學會公布11項診斷標準，同時或一段時間內陸續符合4項標準，可確認診斷。但有時即使少於4項標準，醫生還是會診斷為紅斑性狼瘡並治療。
這些標準包括：
1.臉頰出現蝴蝶狀紅斑（有時跨過鼻樑）
2.圓盤狀皮膚疹（臉、軀幹產生如盤狀凹陷 的紅斑，會結痂）
3.光敏感（曝曬在陽光下，皮膚會有異常的紅疹反應）
4.口腔潰爛
5.關節痛或關節炎
6.漿膜炎（覆蓋肺臟或心臟外的包膜組織發炎）
7.腎臟病變
8.神經異常（例如，痙攣或精神病）
9.血液異常（貧血、白血球、淋巴球或血小板過少）
10.免疫異常（如DNA抗體、Sm抗體升高）
11.抗核抗體（ANA抗體）呈陽性反應
留言列表
閱讀小品 (2)
